在亞洲，每十萬人約有20至70位的紅斑性狼瘡患者，而台灣約有一 萬多人罹患此疾病，並不如想像中少見，也因為發病部位難以預料，讓紅斑性狼瘡被冠上百變的稱號。
紅斑性狼瘡是什麼
紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，簡稱 SLE），音譯為思樂醫，它是一種慢性、自體免疫性疾病，常引起各種皮膚病變（如皮疹）。十九世紀時，人們認為這些皮膚潰爛是狼咬造成的，因此稱為狼瘡。
正常情況下，人體的免疫系統會對抗外來的細菌、病毒等物質，罹患紅斑性狼瘡時，免疫系統中的抗體會出現異常，進而攻擊自己的細胞，使全身任一處都可能出現發炎，且難以根治。
常見的症狀
雖然每個人發病的情況不盡相同，病徵也因人而異，但仍舊可以歸類出許多常見的情況，如發燒、疲倦、體重減輕，臉、頸、手部甚至全身都可能出現皮疹，有些情況在光照之下會變得更為嚴重（光敏感）。
氣候寒冷時，患者手指、腳趾容易變成藍紫色（雷諾氏症候群）；或是關節出現紅腫熱痛的情況。其他常見的症狀還有：食慾不振、毛髮脫落、噁心或嘔吐、肌肉痠痛、淋巴結腫大等等。
好發族群
紅斑性狼瘡好發於16-55歲（約占總患病人口65%），又以女性最常見，且個別年齡層的發病比例不同。以成人來說，女性罹患率約為男性的10-15倍，老年人約是8倍，幼童則是3倍，目前推測女性荷爾蒙可能是影響發病的原因。
以種族來說，黑人婦女的發病率最高，其次是亞洲婦女，最後是白人婦女。特別的是，雖然英國黑人患有思樂醫的機率很高，但非洲黑人卻很少患有這種疾病，這說明了思樂醫可能跟環境觸發因素和遺傳基因有關。
病理機制
在解讀紅斑性狼瘡之前，我們必須先了解何謂免疫反應。
簡單來說，當人體出現入侵的外來分子時，會刺激巨噬細胞消除病原體，也會引發淋巴球產生與其對抗的反應，以上現象稱為「免疫反應」。
人體免疫系統中有兩個特別的細胞：T細胞與B細胞，他們就像中古世紀保護城堡的守衛，T細胞像是騎士，B細胞則是弓箭手，騎士直接向前迎敵，弓箭手則藉由射出弓箭消滅敵人。
當T細胞發現外來的入侵者，會激發他的戰鬥意志（T細胞活化），直接向前與敵人接觸，並試圖消滅他。
而B細胞就像是擁有望遠鏡的弓箭手，若發現類似敵人的蹤跡，可藉由T細胞協助確認敵人，再由B細胞分泌抗體（漿細胞）攻擊特殊對象。
紅斑性狼瘡的發病機制
紅斑性狼瘡屬於自體免疫性疾病，那麼自體免疫疾病又是什麼概念？簡單來說，有天騎士與弓箭手造反了（發生異常），就可能爆發內戰，錯殺城堡內的居民（體內細胞），進而引發一連串的疾病。
正常情況下，T細胞只會攻擊能感應到的細胞（如外來抗原）；B細胞則經由自身辨識或藉由T細胞輔助辨識敵人。
發生異常時，T細胞的接收器可能出現故障，將體內細胞誤認為外來體並攻擊；B細胞則因本身的異常，或T細胞對B細胞調控的異常，進而分泌異常的抗體。因為這些抗體會攻擊自己的身體，所以被稱為「自體抗體」，最後產生免疫複合體，侵犯身體的各個組織。
究竟什麼原因會導致細胞出現異常，目前仍沒有確定的答案，只能推測與荷爾蒙、遺傳基因、免疫不正常、環境因素（包括病毒、紫外線、過敏藥物等）有關。
常見併發症
經由前面的病理介紹，相信大家已有初步的了解，但為什麼紅斑性狼瘡總是變幻莫測，且容易引發各式各樣的疾病呢？
因為異常的細胞或抗體，通常存在血液中，隨著血液留到全身各部位，進而引發各種疾病。由於每個人製造的抗體不同，這些自體抗體喜歡破壞的部位也不一樣。
因抗體存在於血液中，血管炎就是其中之一，若抗體攻擊腦部，就可能引發神經病變（如癲癇）；若攻擊肺部、腦部、心臟的外膜，就容易引發漿膜炎；攻擊臉部或其他部位引起發炎反應時，可能出現臉部蝴蝶斑或圓盤狀紅斑；其他如腎臟病變、口腔潰瘍、皮膚光敏感、關節炎，都是常見的併發症。
如何診斷
診斷紅斑性狼瘡的過程相當不容易，醫生可能需要花費數月以上的觀察及診斷才能確診，經由醫學上的檢測工具，能幫助了解患者的身體狀況。下列為常見的診斷方法：
病史
患者的相關病史對醫師的診斷來說非常重要，藉由患者曾發生過的情況，進一步透過身體檢查、血液篩檢，以利醫師做正確的判斷。
理學檢查
利用視、聽、叩、觸等方式進行診斷，如皮疹的分布範圍與外觀、關節是否紅腫變形等等。
血液檢查
如血液常規檢查 (CBC)、紅血球沉降率 (CSR)、補體檢測 (Complement) 、生化檢驗 (Blood chemistries)，藉由測量血液數值，將有利於醫師診斷疾病或評估體內發炎情況。
抗體檢測
檢測項目有DNA抗體、Sm抗體、抗磷脂抗體、抗核抗體 (ANA)，藉由上述抗體的檢測，可幫助醫師診斷紅斑性狼瘡況。
大多數患者對 ANA 抗體檢測呈陽性，對於思樂醫確診是相當重要的；存在抗磷脂質抗體（即陽性反應）時，可能增加血液凝固及產婦流產的風險。
尿液分析
思樂醫患者幾乎都有蛋白尿的情況，大量蛋白尿可能導致腎病症候群（如眼周及下肢水腫、食慾下降、疲倦）。若尿液中發現變形紅血球增加的情況，通常代表腎絲球正在發炎。
皮膚、腎臟切片
因思樂醫與許多疾病的症狀類似（如風濕病），所以需要靠皮膚或其他器官如腎臟的切片來確診。
診斷標準
除此之外，美國風濕病學會公布11項診斷標準，若符合以下選項中的其中4項就有較高機率確診，由於個人發病情況不同，詳細情況必須經由醫師的專業診斷。
- 臉頰出現類似蝴蝶狀的紅斑。
- 皮膚出現如圓盤狀的紅斑。
- 光敏感，陽光照射下會起紅疹。
- 口腔潰瘍。
- 關節炎。
- 漿膜炎、有肋膜炎或心包膜炎之診斷證據。
- 腎臟病變。
- 神經異常（癲癇、精神異常等）。
- 血液異常（貧血、白血球或血小板過少）。
- 免疫異常（自體抗體異常，如DNA抗體、Sm抗體、抗磷脂質抗體）。
- 檢驗出抗核抗體 (ANA)。
治療方式
思樂醫 (SLE) 的發病往往難以預料，最有效的方式就是藥物治療與良好的日常照護。治療原則主要分為兩類：有重要器官侵犯、無重要器官侵犯，首要任務是減少誘發因子，如保持環境清潔、不吃生食、避免紫外線曝曬等。
依據患者的疾病嚴重度不同，可能使用的藥物也不一樣，主要目的為降低異常免疫系統的活性，減少器官損傷。
無重要器官侵犯
抗瘧疾藥
如奎寧 (quinine)，可改善 SLE 引起的關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等症狀，或用於治療皮疹，降低疾病活性。少數人可能出現副作用，如噁心、嘔吐、拉肚子。
Azathioprine
是免疫抑制劑的一種，用於治療全身紅斑性狼瘡、預防器官移植的排斥，能有助於病情控制、緩解症狀。
低劑量類固醇
具有強大的抗發炎作用，能在數小時內減緩疼痛、控制 SLE 的症狀。
有重要器官侵犯
中高劑量類固醇
當情況較為嚴重時，SLE 可能入侵腎臟或神經系統，此時需要較高劑量的類固醇，才能有效控制疾病甚至挽救生命。
免疫抑制劑
如 cyclophosphamide、mycophenolate sodium、cyclosporin A，屬於藥效較強的免疫抑制劑，常合併類固醇使用，適用於較嚴重的情況。
生物製劑
此類藥物並非化學合成，而是利用基因工程的方式，研發出人工合成抗體或蛋白，治療效果較為顯著，但價格相當昂貴。
免疫球蛋白、血漿換置術
若是藥物無法有效控制病情，或無法達到預期效果時，有時會再加上免疫球蛋白， 或實施血漿置換術來治療。
SLE 的發生往往是難以預料的，提醒患者，必須留意疾病發作的前兆與症狀，若有任何異常應立即就醫，並了解藥物可能引起的副作用。
日常照護
由於紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫的疾病，目前並沒有任何藥物或食物可以根治，所以藉由良好的日常照戶以控制病情，是非常重要的課題。
飲食營養均衡
清淡且均衡的飲食，每天攝取六大類的飲食，多補充鈣質及維他命，若患者有腎炎或蛋白尿的情況，則須限制蛋白質的攝取量。有充足的營養，才能以最佳的身體狀況來對抗疾病。
避免服用荷爾蒙
SLE 好發於女性，推測可能與女性荷爾蒙有關，患者應避免服用含動情素之避孕藥。
另外，患者也必須評估懷孕的時機，因過多的荷爾蒙可能使 SLE 惡化。
罹患紅斑性狼瘡可以懷孕嗎？在沒有嚴重腎臟或心臟疾病，且病情受到控制的情況下，患者是可以懷孕的。惟有少部分患者在懷孕或生產後可能使病情惡化，若有懷孕計畫，最好先與醫生討論。
做好防曬措施
SLE 患者可能因紫外線照射而加重病情，外出除了應塗抹防曬油外，也可透過陽傘、口罩、長袖衣物等方式，避免紫外線直接照射。此外，上午11點至下午2點應避免外出。
充分休息
充分的休息除了可穩定患者的情緒外，也可提升免疫力，發病時亦能舒緩病情。
留意尿液狀況
SLE 常引起腎臟發炎，若有尿液顏色變深，尿液有較多泡沫，或下肢水腫的現象，應立即尋求醫師協助。
冷天注意保暖
患者可能因為雷諾氏症候群，造成血管過度收縮，導致局部血液循環不良，在寒冷的天氣熱能更難以傳達手腳。
外出時可用圍巾、帽子手套保護，也可利用溫水浸泡的方式，避免末端肢體因失溫或缺血而壞死。
Reference：
中華民國風濕病醫學會、衛福部健康九九網站、NIH、醫藥視界
